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血友病到底是什么病?严重吗?

  • 发表时间:2019-07-19
  • 发布者:lulu
  • 阅读数:1040
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其特征就是活性凝血活酶生成的障碍,凝血的时间比较长,终身都会具有轻微创伤后出血的倾向,严重一点的患者虽然没有明显的外伤,但是同样可以发生自发性出血。

血友病有哪些分类?


1、血友病甲:意思是因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称为AGH缺乏症,这是一种性联隐性遗传疾病,女性为传递,男性为发病。

2、血友病乙:意思是因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,跟性联隐性遗传相比,其发病数量的几率比甲低很多,次类型的患者出血症状大多数都是比较轻的。

3、血友病丙,即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。经常是因为染色体不完全隐性遗传,男女都有可能会患病,算是一种比较罕见的血友病。

例如,有15%至20%的男孩子当中有发病,根据调查,其发病率的不同种族跟地域之间都没有相关的差异,发病率以血友病甲占最多,足足占了85%,而血友病乙则是占了15%,血友病丙最为少见。

有没有治疗方法?


1、局部的止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2、血友病患者外科手术问题

即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。

3、基因治疗

正在研究中,动物试验中取得初步成功。
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